enfermedad autoinmune caracterizado por la destrucción autoinmune de las glándulas exocrinas, generalmente salivales y lagrimales produciendo queratoconjuntivitis y xerostomía
enfermedad autoinmune caracterizado por la destrucción autoinmune de las glándulas exocrinas, generalmente salivales y lagrimales produciendo queratoconjuntivitis y xerostomía
autoinmune (anti Ro SSA y anti La SSB)
mujeres 13:1 en el climaterio, afecta el 10-25% de pacientes con LES y 50% con AR.
los agentes víricos como Epstein Barr, retrovirus, Coxsackievirus han sido relacionados como agentes etiológicos, ya que la estimulación de los receptores tipo Toll lleva a la estimulación de genes asociados a IFN alfa que llevan a la estimulación del factor de activación de células B con producción de
Autoanticuerpos contra el receptor muscarínico 3 con la posterior disfunción glandular.
El involucramiento extraglandular aumenta su frecuencia con el tiempo de evolución, predominan parotidomegalia, vasculitis, involucramiento pulmonar, neuropatía, leucopenia y aumento de anti Ro a los 10A.
Prueba de Schirmer como prueba de elección
Rosa de Bengala con más especificidad
Osmolaridad lagrimal
Biopsia de glándulas salivales: con infiltrado de células monoclonales
ANA con patrones homogéneo o espiculado 90%; anti Ro 75%, anti La 40% y RF 90%
Sustitución de las secreciones exocrinas: carboximetilcelulosa o hidroxipropilmetilcelulosa oftálmicos y ciclosporina tópica, pilocarpina o cevimelina orales.
Extraglandulares: prednisona, AINE, hidroxicloroquina, metotrexato e inhibidores de TNF alfa.
riesgo elevado de linfoma no Hodgkin y otros trastornos proliferativos.