Vasculitis

grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por inflamación de los vasos sanguíneos, lo que ocasiona daño en la pared vascular, disminución del flujo sanguíneo y necrosis tisular.

Vasculitis sistémica crónica de vasos de todos los calibres caracterizado por úlceras y manifestaciones cutáneas en brotes de etiología idiopática con predisposición genética HLA B51, más frecuente en Medio Oriente y Asia (ruta de la seda) a los 20-40 años; se produce por una disfunción inmunológica caracterizada por la hiperactividad de neutrófilos y respuesta inflamatoria exagerada mediada por células T, lo que ocasiona inflamación de todos los vasos con daño endotelial y formación de trombos con lesiones mucocutáneas recurrentes; se manifiesta con úlceras orales recurrentes, úlceras genitales y uveítis anterior o posterior que puede causar ceguera así como vasculitis retiniana, de forma no tan común eritema nodoso, lesiones papulopustulosas, nódulos acneiformes, afectación neurológica, etc.

El diagnóstico requiere la satisfacción de los criterios del Grupo de Estudio Internacional:

Vasculitis granulomatosa crónica de vasos grandes que afecta principalmente a la aorta y a sus ramas principales, produciendo estenosis, oclusión y aneurismas, de etiología idiopática relacionada con predisposición genética (asiática) HLA Bw52 en el haplotipo Bw52-Dw12 y asociación de mecanismos autoinmunitarios; se presenta con mayor frecuencia en mujeres de la segunda a la tercera década de la vida asiáticas por una respuesta inmunológica mediada por LT que induce inflamación, engrosamiento, fibrosis y estenosis luminal de la aorta y sus ramas, así como aneurismas provocando isquemia en tejidos; hipertensión es el signo más común

Se reconocen 3 fases de la enfermedad.

El diagnóstico se establece con la evaluación histopatológica de los vasos sanguíneos, elevación de VSG, PCR y la evaluación imagenológica con angiografía para observar el involucramiento sistémico.

Estudio histopatológico: células gigantes e inflamación granulomatosa en capa media

De primera elección es USG Doppler y el marcador sérico útil en el seguimiento es PCR

10-12% es autolimitado

Vasculitis granulomatosa de vasos grandes que afecta principalmente ramas de la carótida externa (arteria temporal) de etiología idiopática asociada a mecanismo autoinmune mediado por LT CD4 en forma más común de vasculitis mujeres caucásicas mayores a 50 años con un pico de 70 a 80 años, FR: HLA DRB1 04:04, HLA DR3 y DLR4, tabaquismo, polimialgia reumática 40%, AHF; provocado por activación de la respuesta inmunitaria mediada por LT CD4 que activan los macrófagos de la pared arterial generando inflamación granulomatosa con formación de células gigantes multinucleadas, engrosamiento de la íntima, fragmentación de la lámina elástica interna y estenosis luminal, lo que conduce a disminución del flujo sanguíneo y riesgo de isquemia tisular, especialmente en estructuras dependientes de la arteria temporal y oftálmica que se manifiesta con cefalea en ancianos de forma clásica, con claudicación mandibular, amaurosis fugaz, pérdida súbita de la visión indolora (signo de rojo cereza) y sensibilidad el cuero cabelludo. El diagnóstico se realiza con la biopsia de la arteria temporal >1 cm donde se observan células gigantes multinucleadas (puedes tomar hasta 4 sem después), VSG >50 mm/hr, PCRS >10 mg/dL, trombocitosis >400,000/uL.

Recurrencias con metotrexato o tocilizumab.

Se puede relacionar con polimialgia reumática

También llamada granulomatosis alérgica es una vasculitis de vasos medianos y pequeños sistémico asociado a asma, eosinofilia y formación de granulomas extravasculares que afecta pulmón, piel y nervios periféricos de etiología idiopática asociada a mecanismos autoinmunes en cualquier sexo de 30 a 50 años, caracterizado por una respuesta de predominio Th2 que induce producción de IL-5 y activación de eosinófilos que infiltran y liberan mediadores citotóxicos, manifestándose en 3 fases:

ANCA contra mieloperoxidasa (MPO-ANCA).

Eosinofilia, IgE, infiltrados pulmonares y granulomas con infiltrado eosinofílico en biopsia con necrosis fibrinoide de la íntima e infiltración mural por histiocitos con eosinofilia extravascular.

Corticoesteroides.

Corticoesteroides + inmunosupresores (ciclofosfamida) o rituximab.

Supervivencia 25% sin tratamiento.

Vasculitis granulomatosa no caseificante de vasos pequeños a medianos caracterizada por afectación de vías respiratorias superiores, pulmonares y renales de etiología desconocida, relacionada con mecanismo autoinmunitario por ANCA en adultos de 40 a 50a caucásicos, producida por la activación de neutrófilos mediada por ANCA (anti proteinasa 3 y mieloperoxidasa p-ANCA) lo que induce adhesión al endotelio vascular y liberación de enzimas y radicales libres que causan daño endotelial, necrosis fibrinoide y formación de granulomas manifestándose con manifestaciones pulmonares 80-90% y renales.

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La GW habitualmente presenta positividad a la determinación de ANCA relacionada con proteinasa-3 (especificidad muy elevada, especialmente en presencia de glomerulonefritis activa; presentes en 80-90% de los casos) y la mieloperoxidasa. El diagnóstico requiere la evidencia histológica de vasculitis granulomatosa necrosante en un paciente con manifestaciones clínicas compatibles. Las manifestaciones de la GW en la radiografía torácica son frecuentes e incluyen infiltrados, nódulos y lesiones cavitarias, todas ellas bilaterales y múltiples. En los riñones generalmente afecta de manera focal y se caracteriza por glomerulonefritis focal y segmentaria que puede evolucionar hacia una glomerulonefritis membranoproliferativa rápidamente progresiva.

El síndrome de Churg-Strauss, o angeítis y granulomatosis alérgica, es una vasculitis de elementos pequeños y medianos con afectación multiorgánica, caracterizada por asma, eosinofilia periférica y tisular, y formación de granulomas extravasculares; la mononeuritis múltiple es la manifestación que sigue en frecuencia a las crisis asmáticas severas.

Imagen con texto de cuerpo a la izquierda (sobre granulomatosis con poliangeítis / GW y su relación con anti-proteinasa 3 y la determinación de ANCA, e inicio del apartado SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS) y, a la derecha, el Cuadro 28 con la clasificación de las vasculitis ANCA y su tratamiento.

Radiografía con infiltrados, nódulos, lesiones cavitarias.

Biopsia pulmonar con granulomas no caseificantes.

Biopsia renal con glomerulonefritis pauciinmune.

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La GW habitualmente presenta positividad a la determinación de ANCA relacionada con proteinasa-3 (especificidad muy elevada, especialmente en presencia de glomerulonefritis activa; presentes en 80-90% de los casos) y la mieloperoxidasa. El diagnóstico requiere la evidencia histológica de vasculitis granulomatosa necrosante en un paciente con manifestaciones clínicas compatibles. Las manifestaciones de la GW en la radiografía torácica son frecuentes e incluyen infiltrados, nódulos y lesiones cavitarias, todas ellas bilaterales y múltiples. En los riñones generalmente afecta de manera focal y se caracteriza por glomerulonefritis focal y segmentaria que puede evolucionar hacia una glomerulonefritis membranoproliferativa rápidamente progresiva.

El síndrome de Churg-Strauss, o angeítis y granulomatosis alérgica, es una vasculitis de elementos pequeños y medianos con afectación multiorgánica, caracterizada por asma, eosinofilia periférica y tisular, y formación de granulomas extravasculares; la mononeuritis múltiple es la manifestación que sigue en frecuencia a las crisis asmáticas severas.

Imagen con texto de cuerpo a la izquierda (sobre granulomatosis con poliangeítis / GW y su relación con anti-proteinasa 3 y la determinación de ANCA, e inicio del apartado SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS) y, a la derecha, el Cuadro 28 con la clasificación de las vasculitis ANCA y su tratamiento.

Vasculitis no granulomatosa de pequeños vasos mediada por depósitos de IgA autolimitada caracterizada por púrpura palpable no trombocitopénica que se presenta en la niñez con un pico de incidencia a los 6a por depósito de inmunocomplejos IgA-C3 que genera inflamación, daño endotelial y aumento de la permeabilidad vascular provocando extravasación de eritrocitos y afectación renal frecuente después de infecciones respiratorias altas, manifestada con púrpura palpable no trombocitopénica 70% + dolor abdominal tipo cólico (por hemorragia submucosa y edema) + artritis + hematuria. El diagnóstico se realiza con púrpura palpable no trombocitopénica y >1:

Al ser una enfermedad autolimitada el tratamiento se basa en AINE y esteroides en casos muy severos, solo se requiere hospitalización si hay incapacidad de ingesta oral, dolor abdominal severo, LRA, STD, cambios en estado mental, participación articular que limita deambulación y debe vigilarse por 6m a los pacientes que no se manifestaron con lesión renal por riesgo a que haya nefritis tardía.

Vasculitis inflamatoria, segmentaria no ateroesclerótica que se presenta en arterias, venas y nervios de mediano y pequeño calibre de las extremidades que se caracteriza por la aparición segmentaria de oclusiones trombóticas y altamente celulares con preservación relativa de la pared celular de etiología desconocida pero fuertemente asociada al tabaquismo en varones de <45a que se manifiesta con claudicación en manos o pies, dolor en reposo, úlceras isquémicas o gangrena distal.

>2 criterios.

cese del tabaco.

Se asocia a VHB precediéndola 12m.

La Poliarteritis Nodosa (PN) es una vasculitis inflamatoria progresiva, necrotizante, focal y segmentaria, de etiología desconocida, que afecta vasos de mediano y pequeño calibre, sin afección de arteriolas, capilares y vénulas. Los principales síntomas generales en pacientes con PAN son: fiebre (63%), pérdida de peso (69%), mialgias (58.6%) y artralgias (48%). La neuropatía periférica (74%) y la mononeuritis múltiple (74%), con afección predominante del nervio peroneo, constituyen las principales manifestaciones neurológicas en PAN. La neuropatía suele ser asimétrica, bien motora o sensitiva. Predomina en los miembros pélvicos (ciático, peroneo y tibial) y con menor frecuencia se afectan el radial, cubital y mediano. Hasta el 50% de los pacientes con PAN tienen signos y síntomas cutáneos. Entre las lesiones cutáneas destacan por frecuencia: nódulos subcutáneos hipersensibles, eritema nodoso, púrpura, livedo reticular, úlceras, edema, eritema/urticaria y gangrena. La afección renal se presenta hasta en el 50-70% de adultos y niños con PAN, manifestada principalmente como hipertensión de reciente inicio, proteinuria > 0.4 g/24 horas y hematuria.

Factor de mal pronóstico es la proteinuria

La estrategia de tratamiento en el paciente con vasculitis, debe ser adaptada a la gravedad de la enfermedad, presencia de hepatitis B asociada, identificación de factores de mal pronóstico (proteinuria >1 g/día, insuficiencia renal, cardiomiopatía, afección de sistema nervioso central y tracto gastrointestinal), así como a las condiciones generales del paciente. Los pacientes con vasculitis y afección visceral (riñón, sistema nervioso central, tracto gastrointestinal) que afecta significativamente la sobrevida, deben ser tratados con pulsos de esteroides como terapia de inducción a la remisión (metilprednisolona dosis de 500 a 1000 mg/día, en 500 ml de solución glucosada 5%, administrado en 2 o 3 horas, durante 1 a 3 días consecutivos). Al término del pulso, continuar la administración de esteroide oral en dosis de 0.5 a 0.8 mg/kg/día.

(Diagnóstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa. México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.)

La respuesta correcta es: Metilprednislona.

La mayoría de los pacientes con poliarteritis nodosa tienen una leve anemia y la leucocitosis es común. Los reactivos de fase aguda son a menudo (pero no siempre) sorprendentemente elevados. Sin embargo, un reto importante en el diagnóstico de la poliarteritis nodosa es la ausencia de una prueba serológica específica de la enfermedad (por ejemplo, un autoanticuerpo). Los pacientes con poliarteritis nodosa clásica son ANCA-negativos y pueden tener bajos títulos de factor reumatoide o anticuerpos antinucleares, ambos de los cuales son hallazgos no específicos. Una biopsia positiva es de utilidad en el diagnóstico de vasculitis. Se recomienda el procedimiento, para asistir en el diagnóstico y para futuras evaluaciones en pacientes con sospecha de vasculitis, para descartar otros diagnósticos diferenciales. El sitio óptimo de la biopsia se debe de individualizar en cada paciente. Los hallazgos histológicos en PAN cutánea muestran vasculitis leucocitoclástica en arterias de pequeño y mediano tamaño. Los hallazgos histológicos se clasifican en cuatro estadios: degenerativo, inflamatorio agudo, tejido de granulación y proliferación fibroblástica perivascular. Ante la sospecha de PAN cutánea, es esencial realizar una biopsia y obtener una adecuada muestra de tejido.

(Diagnóstico y Tratamiento de Poliarteritis Nodosa. México: Instituto Mexicano del Seguro Social, 2011.)

La respuesta correcta es: Biopsia de nervio y lesiones cutáneas.

La infección adyacente más común es VHC y es una vasculitis de pequeño calibre mediada por complejos inmunes

La vasculitis crioglobulinémica se manifiesta típicamente como púrpura palpable recurrente y neuropatía periférica. Una glomerulonefritis proliferativa puede desarrollarse y puede manifestarse como glomerulonefritis progresiva rápidamente. También se pueden presentar pruebas anormales de la función hepática, dolor abdominal y enfermedad pulmonar.

Estos pacientes suelen ser tratados inicialmente con inmunosupresión con plasmaféresis, corticosteroides y ciclofosfamida dependiendo si existe infección por VHC (plasmaféresis) o no (corticoides). El agotamiento de las células B con rituximab parece ser una avenida alternativa prometedora de la terapia inmunosupresora.