enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, secundaria a inflamación del músculo esquelético mediada principalmente mediada por LT citotóxicos
enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por debilidad muscular proximal, simétrica y progresiva, secundaria a inflamación del músculo esquelético mediada principalmente mediada por LT citotóxicos
idiopática, asociada a mecanismos autoinmunes por LTCD8, infecciones virales y factores genéticos.
mujeres en la segunda década de la vida.
producida por una respuesta inmune mediada por LT CD8 que reconocen antígenos expresados en fibras musculares a través del HLA tipo I lo que lleva a la invasión directa de las fibras musculares no necróticas, liberación de citocinas proinflamatorias, necrosis muscular y regeneración incompleta, condicionado debilidad progresiva.
debilidad muscular proximal simétrica en cintura escapular y pélvica, disfagia, fatiga sin lesiones cutáneas.
aumento en la aldolasa, DHL, AST/ALT, y CPK.
Electromiografía: patrón miopático
Biopsia con infiltrado endomisial CD8
Se deberá buscar de forma intencionada cáncer pulmonar, vesical y linfoma de Hodgkin