Esclerosis sistémica

enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo caracterizada por vasculopatía, autoinmunidad y fibrosis progresiva de la piel y los órganos internos.

desconocida

mujeres de 30-50a cosmopolita. Mortalidad por fibrosis pulmonar, HAP o causas cardiacas en ese orden

Cutánea limitada: 60% o morfea

Cutánea difusa: 40%

inicia con daño endotelial que provoca disfunción vascular y liberación de mediadores como TGF-B lo que activa fibroblastos y favorece la deposición excesiva de colágeno y matriz extracelular, causando fibrosis cutánea y visceral junto con vasoconstricción y obliteración de vasos pequeños con la subsecuente isquemia tisular.

Cuadro 29. Manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica

Fenómeno de Raynaud (manifestación inicial en 70% de los casos; se encuentra en 95% de los casos).

Edema de los dedos o las manos que ocasionalmente se asocia con síndrome del túnel del carpo.

Artralgias u artritis.

facies inexpresiva, esclerodérmica, arrugas faciales periorales, nariz afilada, pérdida de pliegues faciales, esclerodactilia, fenómeno de Raynaud, engrosamiento e induración piel, úlceras dolorosas en porción distal de dedos.

Limitada: CREST

Difusa: fibrosis pulmonar bibasal + crisis renal (agudo de hipertensión maligna + deterioro de la función renal + anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia)

Se requiere la presencia del criterio mayor y ≥2 criterios menores.

ANA positivos

Anti topoisomerasa 1: mal pronóstico

Tratamiento sintomático (por órgano afectado):

Manejo dirigido por órgano

Nifedipino para Raynaud

Limitada: corticoesteroides tópicos y sino fototerapia o metotrexato +/- esteroide sistémico

Difusa: metotrexato o micofenolato de mofetilo