enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular proximal simétrica asociada a manifestaciones cutáneas típicas, secundaria a microangiopatía inflamatoria que afecta músculo y piel.
Definición
enfermedad autoinmune caracterizada por debilidad muscular proximal simétrica asociada a manifestaciones cutáneas típicas, secundaria a microangiopatía inflamatoria que afecta músculo y piel.
Etiología
idiopática, autoinmune mediado por complemento y LT CD4, depósito de inmunocomplejos, infecciones virales.
Epidemiología
mujeres con pico de incidencia a los 30-50a o 5-9a/11-14a en la juvenil
Patogenia
producida por una microangiopatía mediada por el sistema del complemento en la que se depositan complejos inmunes en los capilares endomisiales, activando el complejo de ataque a membrana lo que genera daño vascular, isquemia perifascicular y necrosis de fibras musculares con infiltrado inflamatorio de CD4 y células B que afectan también la piel.
Clínica
Imprescindible
debilidad proximal de las extremidades, músculos flexores del cuello, disfonía, disfagia, mialgias e hipersensibilidad muscular, así como un exantema heliotropo (coloración violácea simétrica de los párpados con edema leve) signo de Gottron (erupción maculopapular violácea con descamación leve u ocasionalmente psoriasiforme afectando prominencias óseas) y signo de manos de mecánico (hiperqueratosis y fisuras en las caras laterales y palmares de los dedos).
Imagen clínica
Imagen ilustrativa — Foto clínica del dorso de ambas manos con pápulas eritemato-violáceas sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas (pápulas de Gottron), signo cutáneo característico de la dermatomiositis. (`image663.png`)
Imagen clínica
Imagen ilustrativa — Foto clínica del rostro con eritema violáceo y edema en ambos párpados y región periorbitaria (exantema en heliotropo), signo cutáneo característico de la dermatomiositis. (`image477.png`)
Diagnóstico
Imprescindible
anticuerpos anti JO1, anti MI2, anti SRP
Laboratorio
aumento en la aldolasa, DHL, AST/ALT, y CPK.
Electromiografía: patrón miopático
Imprescindible
Biopsia con infiltrado perivascular con CD4 y macrófagos con atrofia perifascicular y depósito de complemento.
Tratamiento
Imprescindible
Corticoesteroides (prednisona 1 mg/kg/día)
Metotrexato o azatioprina
Ciclofosfamida en refractarios
Hidroxicloroquina para manifestaciones cutáneas.
Inmunoglobulina IV si hay refractariedad a esteroides y afectación esofágica
Imprescindible
Se deberá buscar de forma intencionada cáncer ovárico, pulmonar, pancreático, gástrico, colónico y rectal
